아동간호학II 혈액기능장애

1. 정상적혈구빈혈

-적혈구 파괴량이 증가 또는 적혈구 생산량 감소

<원인>

parvovirus B19, HIV, sepsis, 세균감염, 골수질환, 신장병, 간질환, 갑상샘기능저하, 자가면역질환, G6PD결핍 등

<증상>

철결핍빈혈 증상 + 간비대, 비장비대

<치료>

기저질환을 치료, 혈액제제 투여 또는 수액을 정맥내 투여, 후속 방문이나 가정방문으로 Hct, Hb 및 식이요법 사정

 

2. 재생불량빈혈(Aplastic anemia)

-골수가 모든 종류의 순환하는 혈액세포를 충분히 생산할 수 있는 기능을 상실해서 혈액세포의 수가 결핍된 상태

-만들어진 혈액의 모든 구성요소가 동시에 쇠약해진 상태

-선천성, 후천성(화학물질에 노출 등), 특발성

-전혈구감소증 또는 심각한 빈혈, 백혈구 감소, 혈소판 감소가 나타남.

 

1) 선천성 재생불량빈혈(상염색체 열성유전)

-Fanconi syndrome(판코니빈혈)

-대다수가 급성 골수성 백혈병으로 발전

-아시아 및 동남아 지역 아동 발생률 높음

-범혈구감소증(pancytopenia)

-골수기능저하(hypoplasia)

-멜라닌 착색으로 인해 피부가 부분적으로 갈색으로 탈색되는 증상

-다양한 선천성 이상 동반(저신장, 피부, 팔, 머리, 눈, 신장, 귀 이상)

 

2) 후천성 재생불량빈혈(원인불명 70%)

종류	원인
바이러스 감염	-human parvovirus -hepatitis virus -HIV -Epstein-barr virus
면역질환	-호산구성 근막염 -저면역글로블린혈증(hypoimmunoglobulinemia)
방사선 조사
약물	-항생제 : 특히 chloramphenicol -골수기능 억제제 : busulphan, cyclophosphamide, anthracycines, Nitrosoureas
화학물질	-벤젠 및 벤젠 유도체를 포함한 산업용 화학제 -가정용 화학제: 석유제품, 염료, 페인트 제거제, 셀락, 래커
골수 구성요소의 침윤 혹은 대체	-백혈병 -림프종
특발성	-약 70%가 유발 요인을 찾을 수 없음

 

3) 병태생리

-자가면역기전(cytotoxic Tcell)에 의한 조혈모세포의 장애에 의한 발병

-서서히 발현

 

4) 증상

-골수세포 부족 증상 나타남

-첫 증상은 출혈, 혈소판은 7~10일의 수명을 가짐

-점상출혈(petechiae), 자색반(purpura), 혈변, 코피(epistaxis), 망막출혈 등

-빈혈과 관련된 증상(창ㅂ개, 피로, 빈맥, 울혈심부전 등)

-백혈구 감소로 인한 감염

-림프절 종창(-), 정상 크기의 간 비장

 

5)진단

-말초혈액검사-pancytopenia :

절대과립구(호중구) 수 500/mm³ 이하/혈솬 수 20,000/mm³이하/망성적혈구 비율이 1% 이하

-골수검사(bone marrow aspiration) :

yellow & fatty marrow ; 정상세포충실성(골수조직의 조혈모세포)이 25% 이하

 

6)치료

-수혈

-면역억제제 요법 : 사이클로스포린, 항흉선세포글로불린(ATG)

-골수기능 회복

-골수이식 또는 줄기세포이식 (가장 좋은 방법)

-후천적 재생불량빈혈인 경우 원인 약물 노출을 즉시 중단함

 

7)간호

-출혈 예방(혈소판 수치 낮은 경우 침습적 중재 금지, 부드러운 칫솔사용, 접촉이 많은 스포츠나 활동 절제)

-안전한 수혈 시행 및 감시

-감염 예방(호중구감소증 아동은 발열 시 패혈증 징후 관찰함. 항생제 투여)

-세균감염 시 1인실 배정 및 철저한 손위생 교육

-아동과 부모에게 질병과 관련되 교육과 정서적지지

 

2. 출혈질환

<지혈검사>

검사	정상치	방법	설명
혈소판 기능 검사
출혈시간	lvy: 2~7분(4분) simplate(G-D): 2.75~8분	작은 표재성 상처에서 출혈까지의 시간측정	-혈소판 응집과 혈관수축 정도에 따라 다름 -lvy(전완절개)와 Duke(귓볼 절개)법이 있음 -모세혈관의 수축성, 저항성을 알수 있음
지혈대 검사		혈소판 기능과 모세혈관의 취약성 측정: 전완에 지혈대로 5~10분간 압박	-정상적인 반응은 점상 출혈이 없거나 10개 이하
혈병수축검사		응혈 후 응유가 단단한 덩어리로 수축할 때까지의 시간측정	-혈소판 수축은 섬유소원과 혈소판이 관여 하지만 주로 혈병퇴축인자의 영향을 받음 -혈소판 수와 기능에 따라 다름
혈액응고기전 검사
전혈-응고시간	glass tube: 5~8분 silicon tube: 30분 연장	혈액 내 응유가 형성되데 걸리는 시간측정	-지연반응은 thrombin-to-fibrin 단계나 응고요인의 문제 -표준화가 어려우므로 검사결과의 신뢰성 부족 -내인성 응고인자, 간질환이 있을 때 연장
프로트롬빈 시간	W(NaC)11~15초(신생아 2~3초 연장됨)	프로트롬빈 활동, 트롬빈이나 섬유소원으로의 전환에 필요한 요인 측정	-프로트롬빈의 활동 측정: 피브리노겐, 프로트롬빈, 인자V, VII, X의 결핍을 파악(결핍 시 연장)
부분적 트롬보플라스틴 시간	nonactivated: 60~85초 activated: 25~35초	PT와 유사하나 내적 응고 인자에 따라 달라지는 트롬보플라스틴의 활동 측정	-인자 VII(PTT는 정상이나 PT는 지연)을 제외한 내인계 응고인자 결핍 파악
트롬보플라스틴 생성		혈액의 트롬보플라스틴 생성 능력 측정	인자 VII과 IX의 결핍 구별
프로트롬빈 소비		트롬보플라스틴 생성 능력과 프로트롬빈 반응 측정	-정상적으로 혈액이 응고됨에 따라 프로트롬빈은 트롬빈으로 전환되어 혈청에는 프로트롬빈이 고갈됨. -트롬보플라스틴이 감소되면(외적 인자 결핍에 의해)모든 프로트롬빈이 전환되지 않아 혈청에서 제거되지 않음 -응고 내인자 결핍 시 단축되고 이자 VII결핍시 정상
섬유소원 수준	신생아: 125~300mg/dl 성인: 20~400mg/dl	혈액에서 섬유소원 수준 측정이 어려움	-항 트롬빈 물질량에 따라 결과가 다를 수 있음 -헤파린을 가한 혈장은 낮게 나타나므로 다른 측정법 이용

 

3. 혈우병(hemophilia)

-혈장 응고인자(VIII, IX)의 부족 : 트롬빈 형성 지연, 지혈장애

CF) 프로트롬빈->트롬빈->피브리노겐->피브린

1) 원인

유전	성연결성(X염색체 연관 열성유전): 80% (모성: carrier, 남아-환자, 가계도상 유전율 확인 가능)
혈액응고인자 부족	고전적(80%)-A형, 8인자부족 Christmas(16%)-B형, 9인자 부족
빈도	남아>여아(1000명 출생 남아에 대해 1~2명)

2) 임상증상

-출혈경향에 따라 다르게 나타남

-대개의 경우 6개월까지 무증상

-출혈 경향 : 걷기시작하면서 나타남

-혈관절증(hemarthrosis) : 관절강내 출혈(무릎, 발목, 팔꿈치), 관절 혈종→동통, 부종, 열감→활동 제한(운동제한)→관절기형

-포경수술 시 많은 출혈

-점막출혈: 구강 / 비출혈

-발치와 경증의 외상 및 가벼운 외과 시술 후 출혈

-피하 및 근육 내 출혈

-내출혈: 위장점막 출혈로 검고 타르 같은 대변(혈변), 후복막 혈종 등

-뇌내 출혈 : 두통, 느린 말투, 의식소실 →주요사망원인

-사망률 18~30%

 

3) 진단적 검사

-X염색체 연관성 유전 검사(어머니에게서 아들로 유전)

: 융모막융모 검체 또는 양막천자로 출생 전 진단 (DNA 검사)

-혈소판, 출혈 시간(BT), 프로트로빈 시간(PT), 트롬빈 시간(TT)정상, 섬유소원(fibrinogen)정상

-제 8, 9인자 농도 저하

-응고시간(clotting time)은 연장

-활성화 부분트롬보플라스틴 시간(aPTT), PTT시간 연장

 

4) 치료

-응고인자 보충 : 응고인자 농축제제(8,9인자), Fresh frozen plasma(FFP)

-데스모프레신(DDAVP): 혈관에 저장된 제 8인자 방출 자극(경증과 중등도의 A혈우병에 걸린 일부 환아에 효과

-약물 : corticosteroid(관절부위의 염증 감소)

-출혈을 보이는 상처의 응급처치 : 상처를 심장보다 높게, 지혈

 

5)혈우병 치료제

치료제	의의	주의점
Factor VII 농축제	임상적으로 유용하고 바이러스 감염 위험 배제
데스모프레신	-경증의 혈우병에 사용 -제VIII응고인자 혈장논도 증가 -혈소판응집 자극, 조직인자의 표현을 증가시키는 기전	-주사나 구강, 비강에 분무 -비강분무 시 코가 막힌 경우 흡수장애 발생 -제IX 응고인자에는 영향을 주지 않으므로 혈우병 B환자는 사용할 수 없음
Epsilon-aminocaproic acid (EACA)	-항 섬유소용해제로 인자 농축제를 먼저 투여한 후 사용	-구강과 비강의 점막출혈, 생리출혈, 수술에 제한적 사용 -혈뇨가 있는 경우 사용금기(시장 및 요관 내 혈전증 위험증가, 및 DC 발생 위험성 때문에) -입안을 헹군 후 삼킴
비스테로이드계 소염제	ibuprofen은 활막염 통증 완화	-혈소판 억제 기능으로 아스피린과 비스테로이드성 소염제(NSAIDs)는 금기
Corticosteroid	혈뇨, 급성 혈관절증, 만성 활막염

 

6) 간호중재: 자가간호+유전상담

① 출혈 예방 및 조절 : 외상방지, 안정

-가능한 구강으로 약물 투여

-주사시 주사부위를 10~15분 정도 압박(근육주사 피하기)

-안전사고, 외상 예방

-나이에 적합한 안전한 장난감 선택

-수영과 같은 비접촉성 운동 권장

-필요시 보호 장구 착용: 무릎과 둔부에 패드, 머리 헬멧 착용

-출혈 시 출혈부위 압박, 상승, 냉요법

② 혈관절의 간호

-관절통 완화 : 관절을 고정, 크래들 사용해서 압박 예방

-불구 예방 : 급성기가 지나면 수동적 관절운동 통해 관절 구축 예방

-규칙적 운동과 물리치료 통해 관절주위 근육 강화

③ 부모/아동 교육

-출혈관리: 출혈사정, 내출혈 증상 교육, 보충인자 자가 주사(8세이상)

-아스피린 금지 →아세트아미노펜(타이네놀)사용

-정기적 건강검진, 치과치료 시 주의

-손톱은 짧게 잘라줌

-스펀지로 된 칫솔, 전기면도기 사용

-보건교사 및 담임에게 알려 학교 함께 계획함

④ 정서적지지

-안전한 범위에서 정상활동에 참여 유도

⑤ 유전상담

-모계로 책임이 돌려지는 관계로 결혼 관계에 영향

-감정을 표현하도록 격려

-부모 교육과 혈우병모임 소개 및 의뢰, 한국혈우재단과 같은 기관 의뢰

 

4. 면역성저혈소판자색반, 특발성 혈소판감소성자반증

-혈소판이 비장에서 과도하게 파괴되는 후천성 출혈성 질환

1)원인

-알려지지 않음

-자가면역 질환

2)빈도

-2~8세에 가장 흔함

-건강해 보이는 아이가 쉽게 출혈이 일어나거나 자반을 보이는 경우의심

-대부분 급성, 6개월 이상 지속시 만성

-90~90%가 3개월 soo에 저절로 치유

 

3)병태생리

-1~3주전 바이러스감염(홍역, 풍진, 호흡기감염)선행 → 면역기전 이상 → 혈소판이 빨리 파괴

-골수 내 거핵구 정상, 말초 혈소판 감소 : 피부자반, 출혈, 조직내 출혈

 

4)증상 : 출혈-모세혈관 손상

-잦은 타박상 : 점상출혈, 반상출혈

-점막출혈 : 비출혈, 잇몸출혈, 질출혈

-내출혈 : 혈뇨, 토혈, 하혈, 과다월경

-혈관절, 하지 혈종

-중추신경계 출혈 : 1%

 

5) 진단적 검사

-혈소판 감소(2만/mm³이하), 출혈시간 연장

-혈색소, 백혈구의 수, 응고시간, PT, PTT정상

-다른 진단과의 감별을 위해서 골수흡인이 시행

-특수항체: 항혈소판항체(+)

-tournifquet test 양성 : 혈압계 cuff 5분간 부착(수축기압/이완기압 중간압력)후 피부 경계부위의 점상출혈 후 측정(0~+4, 융합성 점상출혈)

 

5) 치료

-혈소판 수가 10,000개 이상이거나 거의 출혈이 없는 환자→관찰

-다량의 출혈시 FFP 수혈

-심할 경우 코르키코스테로이드 : 혈관에 작용하여 면역력 증가 -> 혈중의 혈소판 증가

-면역글로불린 정맥내주사(IVIG)

-항D 면역글로불린 정맥내 주사 (활동성 출혈 환자 제외: 주입 후 48시간까지는 혈소판의 증가가 나타나지 않으므로 출혈이 되고 있는 경우에는 제외)

-아동의 20%가 만성질환으로 발전

-비장절제술 : 급성 IPT치료에 반응이 없고, 8~12개월 이상 동안 저혈소판증 지속, 심각한 출혈, 약물에 대한 반응이 없거나 삶의 질이 변하는 경우 선택적으로 비장절제술 시행

 

6) 간호

-상처 방지를 통한 출혈예방이 우선(혈우병과 비슷)

-천자시 10분이상 압박

-구강투여

-최고의 간호목적은 외상 예방 → 자전거타기, 스케이트보드타기, 인라인스케이팅, 등반, 달리기 금기

-관절통완화를 위해 아스피린, 비스테로이드계 소염제를 사용하지 않도록 한다.→아세트아미노펜 사용

-출혈 증상 조절 및 출혈 징후 확인

-환아/가족 교육, 정서적지지 제공

 

7) 면역성 혈소판감소성 자반증의 주 치료제

치료제	적응증, 효과 및 부작용
정맥 면역글로불린	-급성 증상의 대증치료에 이용 -혈소판 수 증가 -부작용: 경한 두통, 구역, 구토, 발열, 무균성 뇌막염 유발
프레드니손	-급.만성 (TP에 경구투여) -비치료군보다 빠른 혈소판 증가를 보임 -감마글로불린과 같이 사용하면 초기증상 완화, 질병기간 단축
IV항-D 항체	-Rh+인 아동에게 정맥주사 -혈소판 파괴를 저지함으로써 혈소판 수 증가
혈액, 혈소판이 풍부한 혈장 농축혈소판	-심한 출혈 시 주사하나 혈소판이 수명이 짧으므로 생명이 위험한 상황이 아니라면 효과가 적응
혈소판 수혈 +고용량 스테로이드 +MG	-생명을 위협하는 출혈 시 응급치료로 3가지를 병행
비장절제술	-6세 이상의 아동에서 1년 이상 지속되는 만성(TP이면서 위와 같은 치료로 쉽게 조절이 되지 않는 경우 시행) -두개 내출혈과 같은 생명을 위협하는 추혈이 합병되어 혈소판수혈이나 IVIG 또는 스테로이드치료로 조절이 되지 않는 경우 시행